Синдром Гудпасчера – это заболевание, которое встречается редко.

Данная болезнь носит аутоиммунный подвид, сопровождается частыми легочными кровотечениями и почечной недостаточностью по причине образования в организме антител, вырабатываемых против легочных альвеол и почечных клубочков. Случаи заболевания фиксируются крайне редко — всего 1 случай на 2000000 человек. Такому недугу особенно подвержены молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет, причем мужчины заболевают во много раз чаще. А вот в 50-60 лет также наступает период повышенной вероятности заболеть, но уже как мужчинам, так и женщинам в равной степени. Причины возникновения:

Изначально в организме начинаются патогенетические изменения. Аутоиммунный механизм включается как дополнительное нарушение. Если говорить проще, то при болезни Гудпасчера организм отторгает свои же клетки, а также поражает почечные и легочные капилляры. Определить изначальную причину возникновения медицинской науке до сих пор не удалось. Однако, врачи выявили посредством лабораторных наблюдений некоторую связь между его развитием и перечисленными факторами: ОРВИ; ВИЧ или СПИД; онкологические заболевания; переохлаждение организма; употребление наркотиков; чрезмерное употребление алкоголя. Кроме этого, спровоцировать заболевание могут препараты Пеницилламин или Карбимазол, а также регулярное вдыхание паров лака, бензина, растворителей на производстве. Наследственность тоже может сыграть роковую роль. Вышеуказанные факторы могут вызвать сбой иммунной системы человека, за чем последует необратимый процесс в организме. Он начнет производить аутоантитела, не распознавая собственные клетки. Все дело в том, что отторгаемые клетки почек и легких несколько меняют свою структуру под воздействием этиологического фактора. Какой именно компонент базальных мембран при изменениях стал провокационным анти-геном, пока не установлено, но есть предположения, что это а3-цепи коллагена lV типа.У маленьких детей тоже может начать развиваться синдром Гудпасчера. В группу риска входят малыши, чьи матери в период беременности активно курили или употребляли алкогольные напитки. Наличие вируса в организме беременной и недостаточно развитые органы ребенка по причине злоупотребления матери вредными веществами приводят к поражению системы дыхания и мочевыделительной системы.

Как происходит поражение? Данный недуг относится к заболеваниям избирательного характера. Он выборочно поражает капилляры почечных пузырьков и альвеол в легких. Воспалительный процесс имеет аутоиммунное происхождение, что означает разрушение организма собственной защитной системой иммунитета. Так иммунная защита организма усиливается во много раз и начинает подавлять биосистему с нарастающей силой. В результате клетки и мембраны разрушаются, что ведет к активному развитию болезни Гудпасчера и кровотечениям. Развивается болезнь именно в почках и легких по причине того, что в них содержится максимальная концентрация коллагена. Он по составу очень схож с разрушительными антителами. Поэтому клетки воспринимаются иммунной системой как чужеродные, и начинается активное их подавление. Симптоматика Синдром Гудпасчера первичные симптомы имеет достаточно специфические. К начальным признакам можно отнести нарушения со стороны дыхательной системы, а именно патологические изменения в легких. По мере развития заболевания у больного начинается отхаркивание кровью. Хотя изначально такого проявления часто не наблюдается, а обнаружить заболевание удается только посредством рентгена. Далее, часто развиваются следующие признаки со стороны легких: одышка; кашель; болевые ощущения в области грудины; повышение температуры тела; постоянная усталость и отсутствие сил; потеря массы тела. Долгое время после начала проблем с легкими на фоне болезни, почечные недомогания могут отсутствовать. Но со временем синдром Гудпасчера распространяется и на клетки почек, что приводит к: Гематурии (кровь в моче), артралгии, отекам, олигоанурии, цилиндрурии, протеинурии, артериальной гипертензии и т. д. Частое кровохаркание провоцирует развитие анемии вследствие железодефицита. Постепенно общее самочувствие больного становится хуже. Когда он попадает на прием к доктору, тогда во время осмотра часто констатируется: мышечная слабость; бледность кожи и слизистых; отечность (умеренная); цианоз слизистых оболочек и губ; высокая температура от 38 градусов; гипертония. Прослушивание грудной клетки может показать хрипы и шумы в сердечной мышце. При прослушивании работы почек часто слышен шум трения перикарда. Стремительность развития патологии может чередоваться. Когда наступает этап замедленного течения болезни, тогда cиндром Гудпасчера не проявляет симптомов, они исчезают практически полностью. В период обострения симптоматика проявляется с новой силой. Вот основные три клинические формы развития заболевания, которые могут чередоваться: У больного активируется процесс быстрого воспаления легких, и также активно прогрессирует почечная недостаточность с гломерулонефритом. Основной удар приходится на почки, идет быстрое развитие почечной недостаточности. Фаза замедления. Течение происходит патологическими изменениями в работе легких и почек. Очень важно при замедленном процессе не прекращать лечение. Правильная терапия и ответственный подход к лечебным мероприятиям способен значительно продлить срок жизни больного и улучшить качество его существования. Методы диагностирования, для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо подтверждение иммунологической составляющей. Патологические изменения со стороны дыхательной и мочевыделительной системы отмечаются при многих заболеваниях. Для подтверждения диагноза необходимо провести специальные серологические тесты на выявление в плазме крови анти GBM-антител. Лабораторные анализы мочи и крови обычно отражают нарастание уровня содержания креатинина и мочевины, а также снижают концентрацию в составе крови железа. При анализе выделяемой мокроты из легких обнаруживаются сидерофаги, гемосидерин и наличие эритроцитов. Для уточнения диагноза и назначения правильного лечения производятся дополнительные меры исследования: иммунограмма; биопсическое исследование под микроскопом тканей легких и почек; рентген легких; ЭКГ; эхокардиография; УЗИ почек; измерение скорости и частоты дыхания; определение давления в плазме крови кислорода и углекислого газа (газовая диагностика). Следует отметить, что при диагностировании указанного недуга и определении степени поражения почек крайне важен удельный вес выделяемой мочи. Когда работа почек ухудшается, тогда начинает страдать функция фильтрации, удельный вес уменьшается в достаточном количестве.

Лечение синдрома Гудпасчера: Лечением этого недуга занимаются врачи ревматологи, пульмонологи и урологи. При своевременном обращении к докторам сразу будет назначена правильная терапия. Таким образом, вероятность облегчить состояние больного и улучшить качество его жизни значительно возрастает. Поэтому затягивать с визитом в больницу при возникновении тревожной симптоматики не следует. Что обычно делают доктора при обращении к ним за помощью? Останавливают кровотечение, если оно присутствует. Проводят чистку плазмы крови от токсинов и антител. Подавляют агрессивное настроение организма против своих же клеток. Назначают лечение вторичной симптоматики, если таковая имеется. Оптимизируют работу легких и почек.

Далее назначается следующая терапия: плазмаферез, лечение железосодержащими препаратами (для восстановления состава крови после кровопотери).Назначение цитостатиков. Применяются кортикостероиды. Такое лечение обычно продолжается от 6 до 12 месяцев, что позволяет облегчить и продлить жизнь пациентам. Таким образом подавляется производительность новых антител. Дополнительно может проводиться искусственная вентиляция легких при усиленном нарастании недостаточности дыхательной системы. Могут прописываться антибиотические средства в случае инфекционной причины возникновения синдрома. В крайней степени развития недостаточности почек на фоне указанного заболевания может быть показана их трансплантация. Однако гарантий никаких нет — синдром может рецидивировать в трансплантированном органе в любой момент.

Прогнозы развития синдрома: в частых случаях патологический синдром быстро развивается. Это приводит к летальным исходам, если лечение не было назначено правильно или вовремя. Когда же терапия, направленная на лечение, назначается до начала развития почечной и дыхательной недостаточности, прогнозы намного благоприятнее. Терапия чаще происходит успешно, если синдром Гудпасчера начал себя проявлять сразу. Но если уже появились серьезные почечные нарушения с воспалительным процессом, тогда ткань очень быстро разрушается, в таком случае больной может прожить примерно около трех лет, при худшем развитии событий — считаные недели. Но все же, может быть показана пересадка органа. При удачной трансплантации пациента удается спасти. Чтобы не допустить развития смертельно опасных патологий врачи рекомендуют: регулярно обследовать весь организм комплексно; бороться с курением; сократить количество употребления алкогольных напитков; не переохлаждать организм; беречься от вирусных инфекций. Подобные меры значительно снижают вероятность появления заболевания. А если симптоматика все-таки возникла, или появились какие-либо опасения по этому поводу, то откладывать визит к доктору не стоит, ведь это может стоить жизни.